18岁小伙患罕见平山病全球仅1500多例节能

18岁小伙患罕见“平山病” 全球仅1500多例

<广东省中医院珠海医院脊柱病科日前收治了一名18岁的患者赵某，他右手及右侧前臂肌肉不断存煤可用天数提高到26天萎缩，类似渐冻人的早期症状。但经中医院脊柱科专家确诊，该小伙患上的并非是渐冻人症，而是十分罕见的平山病，据介绍，在全世界患上平山病的病人仅有1500例。目前该患者术后恢复良好并已出院。

<赵某随父母来珠海生活多年，一年前莫名感觉右上肢手握物无力，右手伸直时还感觉肌肉不自主地跳动感，并渐渐出现右手掌尺侧、右前臂内侧的肌肉没那么饱满，跟左侧比较越来越小。经广东省中医院珠海医院神经内科诊治，最终确诊是罕见的平山病。

<据广东省中医院珠海医院脊柱科专家李勇介绍，平山病又称青年上肢远端肌萎缩，这个病在临床上极其罕见，全球也仅1500多例，即使是脊柱专科不是特别有经验的医生都不了解，很多医生根本就没有听说过。平山病和渐冻人症的早期临床表现类似，但渐冻人症是一组运动神经元疾病的俗称，身体如同被逐渐冻住一样。区别在于，平山病可以治愈，渐冻人目前不可治愈。

<平山病

<又称青年上肢远端肌萎缩。系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。本病好发于青春期，男性多见。男女之比约20：1。临床表现及诊断标准：典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有寒冷麻痹，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。

<平山病自我调治十分重要

<1、平山的发展跟屈颈有密切的联系，尽量减少低头的频率，最好佩个颈托，有效防止病情的进一步发展。

<2、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使病情发展。

<3、合理调配饮食结构。高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，少食辛辣食物，戒除烟、酒。

<4、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

<5、预防感冒、胃肠炎。由于自身免疫机能低下，一旦感冒，病情加会就重，病程延长。

<6两位军官互赠纪念徽章.、配合用药：维生素B1，维生素E，维生素B12(或弥可保)。

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